近日,山东大学附属儿童医院新生儿外科团队依托优势学科,发挥微创技术长处,成功挽救一名长距离食管缺失型闭锁(I型食管闭锁)患儿。
胎儿期发现先天性食管闭锁
出生仅1h的男童晨晨因“胎儿期发现食管闭锁,生后口吐泡沫、胃管置入困难1小时”诊断为“先天性食管闭锁”,联系新生儿外科陈帅副主任后平稳转入NICU(新生儿监护室),患儿入院后,行消化道造影、B超、支气管镜等检查,进一步明确患儿为I型先天性食管闭锁。
早期I型食管闭锁因食管闭锁远近端距离较远,无法一期行食管端端吻合术,家长大多选择放弃,即使后来行结肠代食管手术,术后并发症较多。对于距离较远的I型食管闭锁手术治疗,大多数需开胸手术,手术创伤大,术后恢复慢。因晨晨食管闭锁远近端距离7个椎体,无法行一期食管端端吻合术。为解决晨晨营养问题,同时保证晨晨后期生活质量,新生儿外科、NICU、血管瘤与介入血管外科、呼吸介入科、麻醉科等学科联合讨论后,准备先给患儿实施胃造瘘术。晨晨入院第2天,陈帅副主任医师便为晨晨实施了腹腔镜胃造瘘术,胃造瘘术解决了晨晨肠内营养问题,为后期行食管端端吻合术做准备。接下来就是为期两个多月的食管扩张术,因每次的食管扩张都意味着距离晨晨二期食管吻合手术成功更进一步,即使春节期间,陈帅副主任医师仍坚持每日为晨晨做食管扩张治疗。
二期腔镜食管吻合
微创技术显优势
晨晨迎来曙光
历经两个多月的食管扩张,晨晨终于可以行二期食管吻合手术。这两个多月期间晨晨也曾因NEC影响手术进程,但这些困难动摇不了陈帅副主任医师为晨晨救治的决心,在NICU精心救治及护理的帮助,晨晨克服种种困难,等来了二次手术的机会。胸腔镜行食管闭锁手术较为复杂、关键,陈帅副主任在三个3mm微创小切口便顺利实施了食管矫治手术,术中发现松弛状态下食管远近端距离4.5cm,食管吻合后仍存在一定张力,历时2个半小时,晨晨手术顺利完成。
消化道畸形术后全程科学管理
术后患儿于NICU(新生儿监护室)进一步呼吸、循环支持及术后恢复治疗。因晨晨食管远近端距离较远,术后吻合口存在漏,术后在NICU精心治疗下,晨晨逐渐恢复。术后3周行食管造影提示恢复良好,后逐步开奶,晨晨恢复顺利出院。
I型食管闭锁是一种先天性食管畸形,主要表现为食管近端和远端均为盲端且无气管食管瘘。该类型约占所有食管闭锁病例的5%-7%,在临床中较为少见。晨晨的顺利救治得益于多学科团队的紧密协作和微创手术的成功实施,该案例展现了山东大学附属儿童医院新生儿外科团队在复杂先天畸形诊疗中规范化的技术流程和丰富的临床经验。
先天性消化道畸形科普之食管闭锁
食管闭锁又称食道闭锁,是一种新生儿先天性消化道畸形,表现为食管上下未正常连通,形成“上段盲端”或“下段盲端”,常合并食管气管瘘(食管与气管异常连通)。患儿出生后无法正常吞咽和进食,需紧急手术干预。
发病率:约1/2500-1/4500新生儿,早产儿风险更高。
合并畸形:约50%患儿合并其他先天异常(如肛门闭锁、心脏畸形等)。
典型症状
1. 出生后吐沫:因食管闭锁,唾液等分泌物无法下咽,表现为持续吐白色泡沫。
2. 进食呛咳:喂奶时剧烈呛咳、面色青紫,奶水从口鼻反流。
3. 呼吸困难:合并食管气管瘘时,胃液反流入肺部引发肺炎。
4. 腹胀:若合并远端气管食管瘘,空气经瘘管进入胃部导致腹胀。
警惕
-新生儿首次喂奶即出现呛咳、发绀;
-出生后24小时内未排胎便(可能合并肛门闭锁)。
诊断方法
1. 产前筛查:孕期超声可能发现羊水过多、胃泡消失等间接征象。
2. 产后检查:插胃管:胃管无法插入胃内,提示食管闭锁;-X线/造影检查:明确闭锁位置及是否合并气管瘘。
治疗措施
重建食管连续性;对于长段食管缺失型闭锁
1.通过牵引(如Foker技术)促进食管延长。
2.食管替代术(若无法重建):结肠代食管、胃管成形术或空肠代食管。
3.分期手术:先行胃造瘘,待食管延长后二次吻合。
手术方式
1. 传统开胸手术:适用于长段食管闭锁,需开胸分离瘘管并吻合食管。
2. 胸腔镜微创手术:通过3-5mm小孔完成操作,创伤小、恢复快。
术后护理重点
呼吸支持:防止肺炎加重;
营养管理:通过胃管或静脉营养过渡;
吻合口监测:警惕吻合口瘘或狭窄。
预后与生活质量
成功率:单纯型食管闭锁治愈率超90%;合并严重畸形者预后较差。
长期影响:部分患儿可能出现胃食管反流、食管狭窄,需定期随访。
预防与家庭建议
1. 产前筛查:
孕期超声关注胎儿胃泡形态及羊水量;
有家族史者建议遗传咨询。
2. 孕期保健:
避免吸烟、酗酒、接触放射线等致畸因素。
3. 出生后观察:
发现吐沫、呛咳等症状立即就医,切勿强行喂奶!
通过科学救治和术后规范管理,食管闭锁患儿完全有机会获得健康生活!
发布于:山东